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婴儿肝病综合征诊治修订方案

      婴儿肝炎综合征的概念于1981年在小儿病毒性肝炎防治会议上提出并纳入小儿病毒性肝炎管理,1984年全国病毒性肝炎专题学术会议制定了诊疗方案,对全国婴儿肝炎的管理发挥了重要作用。二十年来,随着诊疗技术的进步,能明确的病因逐渐增多,治疗手段也在发生变化 随着对疾病认识的加深,原有的诊疗方案已不能完全适应现代医疗的需要。为此,在第七届全国小儿肝病学术会议上对婴儿肝炎综合征诊疗方案进行了专题讨论,根据大多数代表的意见形成了婴儿肝病综合征诊治方案(草案),会后草案又寄往主要有关单位进行了书面修改。现将经修正的方案公布,希望大家在使用中不断积累经验,以便随着医学科学的发展,将来进行更好的修改和补充
      一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群,可伴有黄疸(直接胆红素升高)或无黄疸;由于不同病因的预后和管理不同,因此应尽量明确病因;病因明确后应冠以具体诊断,如巨细胞病毒性肝炎等;只有病因仍有待明确或不能明确者,可继续冠以婴儿肝病综合征。
一、病因
1.感染:
      以病毒感染为主,包括嗜肝病毒及嗜肝病毒以外的其他病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见,其次为丙型肝炎(二者常因母婴传播感染)、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。其他病毒最常见为巨细胞病毒,其次为EBV、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒71型、肠腺病毒、人类免疫缺陷病毒等。
    其他感染因素包括:细菌(如葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、结核杆菌、李斯特菌等〕和弓型体、先天性梅毒等 。
    6个月以内(尤其3个月以内)起病者,主要考虑宫内感染或产时感染;6个月以后起病者,需考虑生后感染.
2.先天性遗传、代谢缺陷:
      a1- 抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、肝糖原累积症、先天性甲状腺功能低下、 先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质功能低下及脂质代谢性疾病、溶酶体病、囊性纤维化、先天性胆汁酸代谢障碍、进行性家族性肝内淤胆、尼曼匹克病(C型)、高雪病(婴儿型)等。
3.肝内外胆管结构异常:
      如先天性肝外胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内胆管扩张畸形、原发性胆汁性肝硬化、新生儿硬化性胆管炎和胆汁粘稠症等。
4.其他:
      血色病、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合征、自身免疫性肝病(含少见的新生儿红斑狼疮)等。
二、诊断 医学教 育网收集整理
      明确病因对治疗和预后判断非常重要。对黄疸型要首先明确有无肝外胆道闭锁。对感染要注意排除其他合并病因。
1.应详细询问病史和流行病学史、特别是新生儿期病史、家族肝病史和遗传疾病史、母亲孕期情况、分娩史和近亲婚配史等。
2 症状和体征有无黄疸及大便灰白现象(若持续陶土样便常为梗阻性),肝脏、脾脏肿大程度及质地,有无与本征有关的原发疾病临床表现,如发热、消瘦、全身中毒症状、消化及神经系统症状和体征,以及先天性畸形和生长发育障碍。
3辅助检查
1)全血细胞计数,肝功能及胆红素、凝血酶原时间,空腹血糖、半乳糖、血氨、皮质醇、甲状腺刺激激素(TsH)、游离T4等。
2)病原学检测包括细菌学培养(血、尿培养)、特异性抗原、抗体测定,必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液及骨髓培养。
3)怀疑胆道畸形者,可选择行超声波、同位素肝胆显像、胆道造影(包括经皮胆道造影、内镜逆行胰胆造影、核磁共振造影等)、cT、核磁共振(MRI)、 十二指肠液引流等检查。
4)疑似遗传、代谢异常者,可作相应血液或尿液生化、特异性酶学和染色体及基因检测等。
5)肝穿刺活组织病理检查:明确病变性质及程度,为明确诊断提供重要信息。
6)患儿父母亲均应常规检查肝功能、嗜肝病毒血清学标志物和相应病原学及基因检查。
7)头颅、长骨及脊柱摄片、眼睛检查等。
三、治疗
      明确诊断后按病因治疗,注意补充营养素包括维生素A、D、E、K及微量元素等。对症治疗包括改善肝功能(门冬氨酸钾镁、氨基酸、促肝细胞生长素等)、退黄利胆(茵栀黄等中药制剂、熊去氧胆酸等),应用微生态制剂等;重症者按重症肝炎处理: 根据病情,淤胆严重者(排除肝外胆道闭锁)可慎重选用皮质激素,需坚持门诊随访.以防病情反复。
摘自《中华传染病》杂志2004年第5期
 
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